Kurtmann
Facebook!Daca iti plac articolele da like pe pagina noastra facebbok!

Hemofilia, o boala cruda


Cel mai groaznic lucru din lume este sa fi bolnav, iar si mai rau este ca boala pe care o ai sa fie ereditara. Fara sa lasa o nota amara, aceasta boala este destul de comuna. Un lucru mai putin cunoscut este faptul ca multe familii regale au avut membrii care au manifestat aceasta boala.

Hemofilia reprezinta incapacitatea sangelui de a se coagula. Aceasta afecteaza barbatii, adica doar acestia o dezvolta, iar femeile nu o prezinta. Hemofilia este o boala hematologica genetica, deoarece, sunt transmisi niste factori ai coagularii anormali.

Viata unui hemofilic este mereu pusa in pericol deoarece la o simpla taietura, acesta poate sangera excesiv, pierzand cantitati importante de sange. Ulterior se instaleaza durerile cornice si distrugerile articulare.

Hemofilia este legata in primul rand de sex: gena se afla pe unul din cromozomii X ai mamei. Dupa cum se stie, barbatul are un cromozom X si unul Y, deci nu are capacitatea de a se apara, la fel cum face celalalt cromozom X al mamei, un X “de rezerva”.

Gena acestei boli afecteaza jumatate din fii unei mame purtatoare ale genei; ceilalti copii fiind neafectati.

Hemofilia poate fi diagnosticata inainte de nastere, in a X-a saptamana de sarcina.

Tipuri de hemofilie:

  • Hemofilia A  – este de 10 ori mai frecventa (aproximativ 80% din populatia hemofilica prezinta tipul A)

-1 la 5000 de baieti este nascut cu acest tip de hemofilie care este severa

-este provocata datorita unui deficit de factorul VIII activat al coagularii

  • Hemofilia B -este legata de un deficit al factorului IX

-apare la 1 din 30000 de baieti

Gradele severitatii bolii (3)

  • Forma usoara: aceasta forma se poate diagnostic doar dupa un traumatism suferit sau o interventie chirurgicala de mare importanta care determina o sangerare in cantitati mai mari decat la persoanele normale (factorii VIII si IX sunt doar 5% din normal sau mai mult)
  • Forma medie: se prezinta sangerare in urma unei luxatii sau entorse (factorii VIII si IX sunt 1-5% fata de normal)
  • Forma severa: sangerarea apare spontan, fara niciun motiv (factorul VIII si IX este mai mic de 1% fata de normal)

In cazuri extrem de rare, apare o alta forma de hemofilie, si anume hemofilia dobandita, care nu este mostenita. Aceasta forma apare pentru ca in corp exista anticorpi impotriva factorilor coagularii.

Simptome:

  • Dupa nastere, pot aparea hematoame in urma administrarii vitaminei K de rutina
  • Apare o sangerare masiva in urma circumciziei la baieti
  • Sangerarea grava in urma taierii cordonului ombilical
  • Sangerare anormala in urma unei interventii chirurgicale sau in urma unei accidentari
  • Epistaxis (sangerarea pe nas)
  • Hematurie (sange in urina)
  • Sangerare abundenta dupa o interventie stomatologica

Tratamentul hemofiliei este stabilit de catre medicul specialist in genetic in functie de severitatea bolii. Pentru formele severe se administreaza concentrate intravenos. Narcoticele sunt cunoscute ca fiind niste amortizoare ale durerii de la nivelul articulatiilor.